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루푸스 신염

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루푸스 신염


\루푸스 신염 ( SLE 신염 으로도 알려져 있음 ) [1] 은자 가 면역 질환 인 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)로 인한 신장의 염증 입니다 . [2] 사구체 가 염증 을 일으키는 사구체 신염의 한 유형입니다 . SLE의 결과로 사구체 신염의 원인은 2 차적 이며 신장에서 비롯된 주요 원인 이있는 상태와 다른 패턴과 결과를 보입니다. [3] [4]

파일 : Lupus nephritis.webm
동영상 설명

증상 및 증상 [ 편집 ]

루푸스 신염의 일반적인 증상으로는 [4] [5]

조직 학적으로 Class I 질환 ( 최소 사구체 사구체 신염 )은 광학 현미경 하에서 정상적인 모습을 보였으 나 전자 현미경 ( mesangial deposits)은 전자 현미경으로 관찰 할 수 있습니다. 이 단계에서 소변 검사 는 정상입니다. [6]

Class II disease ( mesangial proliferative glomerulonephritis )는 mesangial hypercellularity와 matrix expansion에 의해 나타난다 . 단백뇨가 있거나없는 미세한 haematuria 가 보일 수 있습니다. 고혈압 , 신장 증후군 및 급성 신부전은이 단계에서 매우 드뭅니다. [6]

Class III 질환 ( 국소성 사구체 신염 )은 사구체의 50 % 미만을 차지하는 경화성 병변으로 나타나며 , 분절성 또는 전역 성, 활성 또는 만성, 모세 혈관 내 또는 모세 혈관 증식 성 병변이있을 수 있습니다. 전자 현미경 하에서, 내피 세포 침착이 기록되고 일부 간질 변화가 나타날 수있다. Immunofluorescence 는 IgG , IgA , IgM , C3 및 C1q에 대해 긍정적으로 나타납니다 . 임상 적으로 혈뇨 및 단백뇨가 존재하며, 신 증후군, 고혈압 및 혈청 크레아티닌 상승이 있거나없는 경우입니다. [6]

병리학 견본에서 보인 확산 성 확산 성 루푸스 신염

4 등급 질병 ( 확산 증식 성 신염 )은 가장 심하고 가장 흔한 아형입니다. 사구류의 50 % 이상이 관련되어 있습니다. 병변은 분절성 또는 전 세계적이며, 활성 또는 만성이며, 모세 혈관 내 또는 모낭 외 증식 성 병변이있을 수 있습니다. 전자 현미경 검사에서 내피 세포 침착이 확인되고 일부 간질 변화가 나타날 수 있습니다. 임상 적 혈뇨와 단백뇨가 자주 신 증후군, 고혈압, 함께 존재 hypocomplementemia 상승 안티 dsDNA의 캡션 및 혈청 크레아티닌. [6]

Class V 질환 ( 멤브레인 성 사구체 신염 )은 사구체 모세 혈관 벽이 부분적으로 또는 전체적으로 두꺼워 진 것을 특징으로하며, 확산 막 비후 및 전자 현미경 하에서 관찰되는 상피 조직 침착을 특징으로한다. 임상 적으로 V 병기는 신 증후군의 징후를 나타낸다 . 현미경 적 혈뇨 및 고혈압도 나타날 수 있습니다. 또한 V 병기 는 신장 정맥 혈전증이나 폐색 전과 같은 혈전 합병증을 유발할 수 있습니다 . [6]

최종 종은 대부분의 종사자, 클래스 VI , 또는 고급 경화성 루푸스 신염에 포함 됩니다. [7] 그것은 glomeruli의 90 % 이상을 포함 하는 세계적인 경화증에 의해 대표되고 , 이전 염증성 상해의 치유를 대표한다. 활동성 사구체 신염은 대개는 존재하지 않습니다. 이 단계는 천천히 진보적 인 신장 기능 장애를 특징으로하며 비교적 소량의 소변 침전물이 있습니다. 면역 요법에 대한 반응 은 대개 가난합니다. 모세 혈관 내피 세포 내 tubuloreticular 포함 또한 루푸스 신염의 특징이며 모든 단계에서 전자 현미경으로 볼 수 있습니다. 그러나 그것은 HIV 감염과 같은 다른 조건에서 존재하기 때문에 진단 적이지 않습니다. [8]그것은 만성 인터페론 노출 로 인한 것으로 생각됩니다 . [9]

원인 [ 편집 ]

유전성 질환 인 루푸스 신염의 원인은 루푸스 신염에 중요한 역할을합니다. 아직 밝혀지지 않은 다수의 유전자 가이 유전 적 소인을 매개한다. [7] [10]

면역 시스템 에서 인체 보호 감염 이 유해하고 건강한 물질을 구별 할 수없는 면역 체계의 문제를,. 루푸스 신염은 10,000 명 중 약 3 명에게 영향을줍니다. [2]

병태 생리학 [ 편집 ]

루푸스 신염의 병태 생리는 자가 면역이 크게 기여합니다. 자가 항체는 핵 물질에 대항합니다. 신 병증 성자가 항체 (루푸스 신염)의 특징은 다음과 같습니다 : 항원 특이성이 뉴 클레오 솜으로 향하게되고 , 고친 화성자가 항체가 혈관 내 면역 복합체를 형성하고, 특정 이소 타입 의자가 항체가 보체를 활성화시킵니다 . [7]

진단 [ 편집 ]

루푸스 신염의 진단은 혈액 검사 , 소변 검사 , 엑스레이 검사 , 신장 초음파 검사 및 신장 생검 검사 에 달려 있습니다. 소변 검사에서 신염 사진이 발견되고 적혈구 주조 , 적혈구 및 단백뇨 가 발견됩니다. 세계 보건기구 ( World Health Organization) 는 루프스 신염을 생검 결과에 따라 5 단계로 나누었습니다. 이 분류는 1982 년에 정의되고 1995 년에 개정되었다. [11] [12]

  • Class I은 광학 현미경에서 조직 학적으로 정상이지만 전자 현미경에서 간질 침착을 동반 한 최소의 사구체 사구체 신염 이다. 그것은 루푸스 신염의 약 5 %를 차지합니다. [13] 이 형태에서는 신부전증 이 매우 드뭅니다. [13]
  • Class II는 간질 성 증식 성 루푸스 신염 의 발견을 기본으로합니다 . 이 형태는 일반적으로 코르티코 스테로이드 치료에 완전히 반응합니다 . 그것은 약 20 %의 경우를 구성합니다. [13] 이 형태에서는 신부전증이 거의 발생하지 않습니다. [13]
  • Class III는 병적 인 증식 성 신염 으로 대용량의 코르티코 스테로이드 치료에 성공적으로 반응합니다. 그것은 약 25 %의 경우를 구성합니다. [13] 이 형태에서는 신부전증이 흔하지 않습니다. [13]
  • 4 등급은 확산 증식 성 신염 이다. 이 형태는 주로 코르티코 스테로이드와 면역 억제제로 치료됩니다. 그것은 약 40 %의 경우를 구성합니다. [13] 이 형태에서는 신부전증이 흔합니다. [13]
  • Class V는 막성 신염 이며 극심한 부종과 단백질 손실을 특징으로합니다. 그것은 약 10 %의 경우를 구성합니다. [13] 이 형태에서는 신부전증이 흔하지 않습니다. [13]

치료 [ 편집 ]

루푸스 신염 처방 약물 요법에는 미코 페놀 레이트 모 페틸 (MMF), 정맥 시클로 코르티코 스테로이드와 면역 억제제 아자 티오 프린 과 스테로이드 . 코르티코 스테로이드가 함유 된 MMF와 cyclophosphamide는 질병 완화에 효과적입니다. MMF는 코르티코 스테로이드가있는 시클로 포스 파 미드보다 안전하며 난소 부전, 면역 장애 또는 탈모의 가능성이 적습니다 . 또한 유지 요법을 위해 코르티코 스테로이드가 함유 된 아자 티오 프린 (azathioprine)보다 효과적입니다. [14] [15] 루푸스 신염 환자는 B 세포 림프종 (면역계 세포에서 시작됨)에 대한 위험이 높습니다 .[4]

참고 문헌 [ 편집 ]

  1. 벌떡 일어서 다^ Ponticelli, C .; Moroni, G. (2005-01-01). 루푸스 신염에있는 신장 이식. 루퍼스 . 14 (1) : 95-98. ISSN  0961-2033 . PMID  15732296 . doi : 10.1191 / 0961203305lu2067oa .
  2. ^ a b위로 이동 : "루푸스 신염 : MedlinePlus 의학 백과 사전" . www.nlm.nih.gov . 2015 년 10 월 31 일 검색 됨 .
  3. 벌떡 일어서 다^ Saxena, Ramesh; Mahajan, Tina; Mohan, Chandra (2011-01-01). "루퍼스 신염 : 현재 갱신" . 관절염 연구 및 치료 . 13 (5) : 240. ISSN  1478-6354 . PMC  3308062 자유롭게 접근 가능 . PMID  22078716 . doi : 10.1186 / ar3378 .
  4. ^ a b c위로 이동 : "루푸스 신염" . www.niddk.nih.gov . 2015 년 10 월 31 일 검색 됨 .
  5. 벌떡 일어서 다^ 정보, 생물 공학을위한 국가 센터; Pike, 미국 국립 중앙 도서관 8600 Rockville; MD, Bethesda; Usa, 20894. "루푸스 신염 - 국립 중앙 도서관" . PubMed 건강 . 2015-11-03 검색 됨 .
  6. ^ a b c d e위로 이동 : Lewis, Edmund J .; Schwartz, Melvin M. (2010-11-04). 루푸스 신염 . 옥스포드. pp. 174-177. ISBN  9780199568055 .
  7. ^ a b c위로 이동 : "루푸스 신염 : 실습 필수, 배경, 병태 생리학" .
  8. 벌떡 일어서 다^ Kfoury H (2014 년). "루푸스 신염에있는 Tubulo-reticular inclusions : 관련성이 있습니까?" 사우디 아라비아의 신장 질환 및 이식 저널 . 25 (3) : 539-43. PMID  24821149 . doi : 10.4103 / 1319-2442.132169 .
  9. 벌떡 일어서 다^ Karageorgas TP, Tseronis DD, Mavragani CP (2011). "전신성 홍 반성 루푸스에서 I 형 인터페론 경로의 활성화 : 독특한 임상 표현형과의 연관성" . Journal of Biomedicine & Biotechnology . 2011 : 273907. PMC  3227532 자유롭게 접근 가능 . PMID  22162633 . doi : 10.1155 / 2011 / 273907 .
  10. 벌떡 일어서 다^ Salgado, Alberto (2012). "루퍼스 신장염 : 최근 사실 인정의 개관" . 자가 면역 질환 . doi : 10.1155 / 2012 / 849684 . 2015 년 10 월 31 일 검색 됨 .
  11. 벌떡 일어서 다^ Weening JJ, D' Agati VD, Schwartz MM, 그 외 여러분. (2004 년 2 월). "전신성 홍 반성 루푸스에서 사구체 신염의 분류는 재검토" . J. Am. Soc. 네팔 . 15 (2) : 241-50. PMID  14747370 . doi : 10.1097 / 01.ASN.0000108969.21691.5D .
  12. 벌떡 일어서 다^ "루푸스 신염의 검열, 처리 및 관리를위한 류마치스 학회 지침의 미국 대학"국가 가이드 라인 클리어링 하우스. " . www.guideline.gov . 검색된 2015-11-01 .
  13. ^ a b c d e f g h i j위로 이동 : 도표 6-4에서 : Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). 의학으로의 스텝 업 (스텝 업 시리즈) . Hagerstwon, MD : Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  0-7817-7153-6 .
  14. 벌떡 일어서 다^ Henderson, L .; Masson, P .; Craig, JC .; Flanc, RS .; Roberts, MA; Strippoli, GF .; 웹스터, AC. (2012). "루푸스 신염 치료." 코크 데이터베이스 SYST 계 . 12 : CD002922. PMID  23235592 . doi : 10.1002 / 14651858.CD002922.pub3 .
  15. 벌떡 일어서 다^ Masson, Philip (2011). "증식 성 루푸스 신염의 유도 및 유지 관리" (PDF) . 코크 레인 리뷰 / 해설 . doi : 10.1111 / nep.12011 . 2015 년 11 월 4 일에 검색 됨 .

추가 읽기 [ 편집 ]

외부 연결 [ 편집 ]


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Posted by 교육자의 길

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