막 세포 증식 성 사구체 신염

막 세포 증식 성 사구체 신염

막성 사구체 신염 ( " MPGN 라고도") mesangiocapillary 사구체 신염 , ^[1] 의 일종 사구체 침적에 의한 신장 사구체 메산 지움 및 기저막 ( GBM ) 증점제는 ^[2] 활성 보완 및 사구체 손상.

MPGN 은 소아에서 신 증후군 의 주요 신장 원인의 약 4 %를 차지하고 성인에서 7 %를 차지합니다. ^[삼]

이것은 막막이 두꺼워지는 멤브레인 성 사구체 신염 과 혼동되어서 는 안되지만, 메스 기니아는 그렇지 않습니다.

동영상 설명

내용

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• 1병리학
• 2외모
• 3타입
  • 3.1유형 I
  • 3.2유형 II
  • 3.3유형 III
• 4참고 문헌
• 5외부 연결

병리학 [ 편집 ]

신생아 소체. 막 세포 증식 성 사구체 신염은 사구체 간질 막 (# 1) 의 "분열"을 유도 하는 간내 간질 간세포 (# 5a)에 침전물을 포함 합니다.

Membranoproliferative glomerulonephritis는 intraglomerular mesangium에 침전물을 포함한다.

또한 주요 C 형 간염 관련 신 병증입니다.

histomorphologic 감별 진단을 포함하는 이식 사구체 병증 및 혈전을 microangiopathies .

외모 [ 편집 ]

GBM은 예금 상단에 재구성되어 현미경 으로 " 트램 추적 "모양을 만듭니다. ^[4] Mesangial cellity가 증가합니다. ^[5]

타입 [ 편집 ]

세 가지 유형의 MPGN이 있지만,이 분류의 원인이 이해되기 시작하면서이 분류는 쓸모 없게됩니다.

유형 I [ 편집 ]

유형 I은 멀리에서 가장 일반적인 , 신장에있는 면역 복합체 입금에 기인합니다 . 그것은 내피 및 간질 면역 침착을 특징으로합니다.

이것은 고전적인 보체 경로 와 관련이 있다고 믿어집니다 . ^[6]

유형 II [ 편집 ]

또한보십시오 : Eculizumab § 조밀 한 입금 질병 (DDD)

선호하는 이름은 "dense deposit disease"입니다. ^[7] 밀도 예금 질병의 대부분의 경우는 막성 패턴을 표시하지 않습니다 ^[8] 2012 년의 검토와 연속체에있을 DDD을 고려 C3의 사구체 신염 , ^[9] 이유 중 하나 유형의 사용 나는 III 분류 체계 떨어지는를 입력 호의에서.

대부분의 경우는 대체 보체 경로 의 조절 장애와 관련이 있습니다. ^[10] [11]

MPGN II의 자연 방출은 드뭅니다. MPGN II로 영향을받는 환자의 약 절반이 10 년 이내에 말기 신질환으로 진행될 것 입니다. ^[12]

많은 경우, MPGN II를 가진 사람들 은 눈 의 망막 색소 상피 (RPE) 층 밑의 Bruch 막 내에서 동일한 침전물에 의해 유발되는 드루 젠 (drusen) 을 개발할 수 있습니다 . 시간이 지남에 따라 시력이 저하되고 망막 하의 신생 혈관 막, 황반 박리 및 중추 성 장 액성 망막 병증이 발생합니다. ^[13]

유형 III [ 편집 ]

III 형은 매우 드물며, 상피 침범물과 I 형 병의 전형적인 병리학 적 소견을 특징으로합니다.

후보 유전자가 1 번 염색체 에서 확인되었습니다 . ^[14]

보체 성분 3 은 면역 형광 하에서 보인다 . ^[15]

참고 문헌 [ 편집 ]

1. 점프^ 콜빌 D, R Guymer, 클레어 RA, Savige J (8 월 2003). "mesangiocapillary (membranoproliferative) 사구체 신염 II 형 ("조밀 한 침착 질환 ")에서의 망막 이상으로 인한 시각 장애 . 오전. J. Kidney Dis . 42 (2) : E2-5. PMID  12900843 . doi : 10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6 .
2.  Dorland 's Medical Dictionary 에서 ^^"membranoproliferative glomerulonephritis"위로 이동하십시오.
3. 점프^ 브 R, MC Gubler, Loirat C, Mäiz HB 레비 M (1975). "조밀 한 예금 질병 : membranoproliferative glomerulonephritis의 이체". 신장 Int . 7 (4) : 204-15. PMID  1095806 . doi :10.1038 / ki.1975.32 .
4. 점프^ 위로"Membranoproliferative_glomerulonephritis_type_I 신장의" . 검색된 2008-11-25 .
5. 최대 점프^ "신장 병리를" . 검색된 2008-11-25 .
6. ^ 서쪽 CD, McAdams AJ (1998 년 3 월)위로 뛰어 오릅니다. "사구체 paramesangial 예금 : membranoproliferative glomerulonephritis 유형 I와 III에있는 hypocomplementemia와의 협회" . 오전. J. Kidney Dis . 31 (3) : 427-34. PMID  9506679 . doi : 10.1053 / ajkd.1998.v31.pm9506679 .
7. ^ "최종 진단 - 사례 148" 위로 이동하십시오. 검색된 2008-11-25 .
8. 위로 이동^ Patrick D Walker; 프랑코 페라리오; Joh Kensuke; Stephen M Bonsib (2007). "조밀 한 예금 질병은 membranoproliferative glomerulonephritis가 아니다" . 현대 병리학 . 20 (6) : 605-616. PMID  17396142 . doi :10.1038 / modpathol.3800773 .
9. 최대 점프^ 세티 S, Fervenza FC (2012). "Membranoproliferative 사구체 신염 - 오래된 실재물에 새로운보기" . N Engl J Med . 366 (12) : 1119-1131. PMID  22435371 . doi : 10.1056 / NEJMra1108178 .
10. 위로 뛰어 오르십시오 ^ 로즈 KL, Paixao-Cavalcante D, 물고기 J, 그 외 여러분. (2008 년 2 월). "Factor I은 H 요소 결핍 마우스에서 막 증식 성 사구체 신염의 발생에 필요합니다 . " J. Clin. Invest . 118 (2) : 608-18. PMC  2200299  . PMID  18202746 . doi : 10.1172 / JCI32525 .
11. 최대 점프^ LICHT C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, HOPPE B (2007 년 1 월). "MPGN II - 결함 보체 규정에 의해 유 전적으로 결정 되었습니까?" 소아과. 네팔 . 22 (1) : 2-9. PMID  17024390 . doi : 10.1007 / s00467-006-0299-8 .
12. 점프^ 웬슨 CP 롭슨 JS 톰슨 D, 맥도날드 MK (1983). "Mesangiocapillary 사구체 신염 : 40 케이스의 장기 학문". J. Pathol . 141 (4) : 449-68. PMID  6363655 . doi : 10.1002 / path.1711410404 .
13. 점프^ 콜빌 D, R Guymer, 클레어 RA, Savige J (2003). "mesangiocapillary (membranoproliferative) 사구체 신염 II 형 ("조밀 한 침착 질환 ")에서의 망막 이상으로 인한 시각 장애 . 오전. J. Kidney Dis . 42 (2) : E2-5. PMID  12900843 . doi : 10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6 .
14. Jump up^ Neary JJ, 콘론 PJ, 크로크 D, 외. (2002 년 8 월). "가족 성 membranoproliferative 사구체 신염 III를 염색체 1에 일으키는 유전자의 연결" . J. Am. Soc. 네팔 . 13 (8) : 2052-7. PMID  12138136 . doi : 10.1097 / 01.ASN.0000022006.49966.F8 .
15. 점프^ 어리 J, 도만 A, E 캠벨, Keogan M, P 콘론 (7 월 2002). "가족 성 막 세포 증식 성 사구체 신염 III 형" . 오전. J. Kidney Dis . 40 (1) : E1. PMID  12087587 . doi : 10.1053 / ajkd.2002.33932 .

외부 연결 [ 편집 ]

• 사구체 신염, eMedicine 에서의 멤브레인 증식 성 유형 I, II, III
• Corchado, Johnny Cruz, Smith, Richard JH (2007 년 7 월). "조밀 한 예금 질병 또는 Membranoproliferative Glomerulonephritis 유형 II" . Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, 외. GeneReviews . 시애틀 워싱턴 : 워싱턴 대학. PMID  20301598 .
• 신장 병리학 자습서 에 Membranoproliferative_GN
• MP GN 병태 생리 는 신장 성자 가 항체 / 인자에 대해 논한다.

[ 숨기기 ] V 티 이자형 비뇨기 계통의 질병 ( N00-N39 , 580-599 )
신장병	사구체 주로  nephrotic 비 증식 성 최소한의 변화 초점 분절 막의 증식 성 Mesangial proliferative 모세 혈관 증식 성 막 세포 증식 성 / 망간 모세 혈관 성 조건 별 당뇨병 환자 아밀로이드증 주로  신염 ,  RPG 유형 I RPG / 유형 II 과민증 굿파 더의 증후군 유형 II RPG / 유형 III 과민증 포스트 연쇄상 구균 낭창  DPGN   의 IgA / 버거 의 유형 III RPG / Pauci 면역 다발 혈관염이있는 육아 종증 현미경 적 다발 혈관염 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 일반 사구체 신염 사구체 신염 관절 신장 관상 동맥 증  근위의 말초의   급성 관상 괴사 유전 적  판 코니 증후군 바터 증후군 Gitelman 증후군 리들 증후군 간질 간질 성 신염  신우 신염 발칸 특유의 신 병증 일반 일반 증후군 신장증 신장증 신부전  급성 신부전 만성 신장 질환   우심실 심낭염 우레 미아 요붕증  신생 물성   신장 용유  신장 유두 괴사   주요 꽃받침 / 골반  국수화 색전증 퇴조 신 병증 혈관 신동맥 협착 신장 허혈 고혈압 신 병증 신 혈관 고혈압 신장 피질 괴사 다른 진통 성 신 병증 신장 골관절염 신 증후군 Abderhalden-Kaufmann-Lignac 증후군
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